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선천성 간외성 문맥전신단락(congenital extrahepatic portosystemic shunt)

개 / Abdomen / 복부
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개 / Abdomen / 복부
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선천성 간외성 문맥전신단락(congenital extrahepatic portosystemic shunt)
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경련으로 의뢰된 환자로 마취전 검사로 흉부 3장으로 판독함.

흉부)
VHS는 9.7로 정상범위(8.5-10.5) 내에서 측정되며 특정 Chamber의 dilation은 관찰되지 않는다. 폐실질 및 폐혈관의 이상소견 관찰되지 않는다.
Sternum은 Pectus carinatum의 형태로 관찰되며 이로 인한 횡격막 cupula의 전방변위로 인해 심장은 standing 형태로 관찰되며 이로 인해 기관도 거상되어 관찰된다.
Thoracic inlet에서 기관의 dorsal wall에 soft tissue opacity의 structure 일부가 overlapping되어 관찰된다.

간의 LL/T11 ratio는 3.7로 측정되며 위축은 moderate한 정도로 전방으로 변위되어 관찰되어 microhepatia로 판단된다.


추정진단 Impression
금일 환자의 마취에 무리를 줄만한 소견은 관찰되지 않는다.
흉부 방사선에서 일부 관찰되는 간은 moderate 한정도로 작게 관찰되며
환자의 주증인 경련과 연령 (4y)을 고려시 liver insufficiency중 pss(portosystemic shunt)의 가능성이 likely 할 것으로 판단된다.
Congenital PSS에 대한 간 실질 평가, 혈관 평가 및 방사선상으로 관찰되지 않는 radiolucent한 신장 및 방광결석에 대한 비뇨기계 평가를 위한 복부초음파가 추천된다.
PSS의 수술적 교정을 위해 CT촬영을 통한 shunting vessel 평가가 추천된다.
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