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선천성 간외성 문맥전신단락(Congenital intrahepatic portosystemic shunt)

개 / Abdomen / 복부
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개 / Abdomen / 복부
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선천성 간외성 문맥전신단락(Congenital intrahepatic portosystemic shunt)
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IHPSS 중재적 시술을 위해 내원한 환자로 흉부 3장 복부 2장으로 판독함

흉부)
VHS는 9.3으로 정상범위로 측정되며 특정 chamber의 dilation은 관찰되지 않는다.
페야와 폐혈관의 이상소견 은 관찰되지 않는다.
기관 및 airway의 이상 소견 관찰되지 않는다.
외측상에서 CdVC의 mild한 narrowing이 관찰된다.

복부)
복강의 serosal detail은 mild to moderate한 정도로 관찰되며 이는 환자의 어린 연령(1Y)과 중복부 후복강에서 관찰되는 soft tissue mass에 의해 장분절이 우측 ventral로 밀집된 것에 기인한 것으로 판단된다.
Ingesta에 의해 severe하게 확장된 위로 인해 간의 margin이 불분명하게 관찰되며 위축은 전방으로 변위되어 관찰되며 LL/T 11 ratio는 5.22로 측정된다.
우신은 장과의 summation에 의해 명확히 관찰되지 않는다.
좌측 후복강의 척추체 L1-L5 level에서 soft tissue opacity의 oval shape의 12.5*7.1cm 크기의 well -demarcated하고 smooth 한 margin의 mass가 관찰되며 이로 인한 mass effect로 인해 장분절은 우측 ventral로, 변위되어 관찰된다.
장분절은 ingesta & gas filled되어 mild하게 dilation되어 관찰된다.
방광은 pelvis 후방에 걸쳐서 관찰된다.

추정진단 Impression
금일 pss 의심으로 내원한 환자로 간의 크기가 moderate한 microhepatia와 환자의 나이 (1Y)를 고려시 pss가 most likely할 것으로 판단된다.
pss에 준하는 혈액학적 검사와 복부 초음파를 통한 혈관 평가, shunting vessel의 크기와 위치를 명확히 평가하기 위한 CT 촬영이 추천된다.
방사선 상으로 신장결석, 방광결석의 증거는 관찰되지 않으나, 환자가 congenital PSS가 강력히 의심되는 상황을 고려 시, Urate 결석 및 방광염의 가능성이 존재할 것으로 판단되며, 정확한 비뇨기 평가가 추천된다.

금일 환자의 복부 방사선 상에서 관찰되는 좌측 후복강의 mass는 위치를 고려시 좌신의 renomegaly가 most likely 할 것으로 판단된다.
smooth 한 margin, general하게 증가한 severe한 mass의 크기를 고려시 hydronephrosis, renal lymphoma의 가능성이 고려된다. 복부 초음파를 통한 비뇨기계 평가. 주변 lymph noded의 평가가 강력히 추천된다.

CdVC의 mild한 narrowing을 고려시 환자의 탈수 평가가 지시된다.
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